文章導讀：原發性血小板鑒別診斷。原發性血小板增多癥（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征為出血傾向及血栓形成，外周血血小板持續明顯增多，功能也不正常，骨髓巨核細胞過度增殖。
原發性血小板增多癥（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征為出血傾向及血栓形成，外周血血小板持續明顯增多，功能也不正常，骨髓巨核細胞過度增殖。由于本病常有反復出血，故也名為出血性血小板增多癥，發病率不高，多見40歲以上者。
原發性血小板增多癥臨床表現
起病緩慢，表現多一致。輕者除疲勞、乏力外，無其他癥狀，偶爾發現血小板增多或脾大面被確診。80%患者有出血或血栓生成，其中胃腸道及鼻出血較常見，皮膚，粘膜瘀點斑則少見。
有時因手術后出血不止而被發現。國內報道1/3患者有靜脈或動脈血栓形成，多見于肢體，表現為手足發麻、紫紺、趾潰瘍及壞疽。
頸內或其他內臟部位動脈也可發生血栓形成 .靜脈血栓開成有時發生在肝、脾、腸系膜、腎門靜脈。20%可有無癥狀脾栓塞。導致脾氣萎縮。一般肝脾都有輕至中度腫大。
原發性血小板增多癥診斷
1.檢驗 血常規及血小板計數檢查時要注意觀察血小板形態有無異常。出凝血時間、血小板功能測定、中性粒細胞堿性磷酸酶積分、骨髓穿刺及活檢有助于排除繼發性血小板增多癥。Ph染色體陰性有助于與慢性粒細胞白血病相鑒別。
2.診斷標準
①可有出血、脾腫大、血栓形成引起的癥狀和體征。
②血小板計數>100×109/L。
③血片中血小板成堆，有巨大血小板。
④骨髓增生活躍或明顯活躍，而以巨核細胞增生更為明顯。⑤血小板對腎上腺素和膠原的聚集反應差。
⑥除外其他骨髓增生性疾病和繼發性血小板增多癥。
原發性血小板增多癥鑒別診斷
1.繼發性血小板增多癥：可見于生理性和病理性兩大類。生理性見于運動后和分娩時或注射腎上腺素后。
病理性可見于各種急、慢性感染，慢性失血后，惡性腫瘤，外傷手術、脾切除后，結締組織病，結核，腎上腺機能亢進等。其特點為血小板計數小于1000×10ˆ9/L，少見出血及微血管栓塞表現，脾臟一般不腫大，同時在短期內即恢復。
2.其他骨髓增殖性疾病：主要應與慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多癥、骨髓纖維化等加以鑒別。
慢性粒細胞白血病以外周血及骨髓中見到各階段幼稚粒細胞及嗜堿性粒細胞增多為主，可見ph1染色體，脾大明顯；真性紅細胞增多癥以紅系細胞增多較為明顯，血紅蛋白增多，男性>180g/L，女性>170g/L；
骨髓纖維化則是骨髓發生彌漫性纖維組織和骨髓增生伴髓外造血的一種骨髓增生性疾病，主要表現為脾腫大及貧血。
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