文章導讀：真性紅細胞增多癥在紅細胞增多和紅細胞容量增高時易于鑒別，在缺鐵時血容量增高不明顯而血小板顯著升高時可用鐵劑治療使典型真性紅細胞增多癥的特征出現(xiàn)。
原發(fā)性血小板增多癥是一組相對慢性的骨髓增殖性疾病的一種，也稱為“出血性”、“真性”或“特發(fā)性”血小板增多癥。與其他骨髓增殖性疾病相似，此病為多能造血干細胞克隆疾病。特征為骨髓中巨核細胞異常增生，血小板計數(shù)顯著升高。主要臨床表現(xiàn)為出血和血栓形成傾向。
原發(fā)性血小板增多癥容易和哪些疾病混淆，又如何鑒別呢？
1、原發(fā)性血小板增多癥必須與癥狀性（繼發(fā)性）血小板增多癥仔細鑒別。脾大不顯著，骨髓和血片無白血病細胞，中性粒細胞堿性磷酸酶積分升高，無Ph染色體可與慢粒鑒別；
2、外周血無明顯的幼紅、幼粒細胞增多、骨骼x線片無顯著的骨質硬化征象，骨髓活檢無明顯的膠元纖維及網(wǎng)狀纖維增生等可與骨髓纖維化鑒別；
3、臨床無多血質表現(xiàn)，外周血中紅細胞和血紅蛋白不升高而血小板極度升高，骨髓象無明顯的紅細胞系統(tǒng)增生而巨核細胞系統(tǒng)卻增生極度活躍可與真性紅細胞增多癥鑒別；
4、無切脾病史，出血時間，血小板粘附和聚集功能降低等可與脾切除術后的血小板增多癥鑒別。
真性紅細胞增多癥在紅細胞增多和紅細胞容量增高時易于鑒別，在缺鐵時血容量增高不明顯而血小板顯著升高時可用鐵劑治療使典型真性紅細胞增多癥的特征出現(xiàn)。
慢性粒細胞白血病伴有血小板顯著增多時有時不易與本病鑒別，但Ph染色體或Bcr/Abl融合基因的檢查足以區(qū)別。
原發(fā)性骨髓纖維化脾腫大顯著、存在典型的髓外造血，血涂片出現(xiàn)幼稚粒細胞和幼稚紅細胞，骨髓病理檢查存在廣泛膠原纖維。
骨髓增殖性疾病存在特征性區(qū)別，鑒別不難，偶而有些病例表現(xiàn)為難以鑒別的“重疊”綜合征。
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