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  血液病,在中醫臨床上大概可分兩大類:惡性血液病與虛損類疾病。主要包括急慢性白血病、再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜、骨髓增生異...

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    導致先天性再生障礙性貧血的原因和臨床表現

    來源:先天再障  - 時間:2009-12-17 09:35:26

    文章導讀:先天性再生障礙性貧血,又稱范可尼綜合征(Fanconis anemia )這是一種染色體隱性遺傳性疾病。先天性再生障礙性貧血多于兒童期(4—12歲)發病,當發病時,多有哪些臨床特征呢?

      先天性再生障礙性貧血,又稱范可尼綜合征(Fanconis anemia )這是一種染色體隱性遺傳性疾病。先天性再生障礙性貧血多于兒童期(4—12歲)發病,當發病時,多有哪些臨床特征呢?
     
      【病因病理 】
     
      1、根據病因分為:
     
      (1) 先天性范可尼(Fanconi)貧血;家族性再障;先天角化不 全。
     
      (2) 獲得性:特發性;繼發性:如藥物、化學毒物、放射線、腫瘤、肝炎、感染等所致者。
     
      2、根據病程和病情分為:
     
      (1) 急性型:起病急、盆血、出血等臨床癥狀進行性加重,并有感染發熱、外周血白細胞明顯減少,中性粒細胞對值<0.5×109/L,血小板<20×109/L,網織紅細胞<1%,或絕對值<15×109/L,骨髓多部位增生減低,三系造血細胞明顯減少, 非造血細胞增多。如增對值生活躍,應有淋巴細胞、非造血細胞增多,巨核細胞明顯減少。
     
      (2) 慢性型:起病緩慢, 貧血、出血等癥狀較輕, 病情進展較慢, 且常有波動,網織紅細胞、白細胞、中性粒細胞及血小板值常較急性型為高,骨髓三系或兩系細胞減少,至少一個部位增生不良,如增生良好, 紅細胞系中常有晚幼紅細胞(炭核)比例增多, 淋巴細胞,非造血細胞, 脂肪組織增多及巨核細胞明顯減少。胎兒血紅蛋白(HBF)常增高。
     
      【臨床特征 】
     
      自幼貧血(一般在4—5歲后出現), 面色萎黃, 精神不振, 活動后氣急、心悸、易感染等, 患兒出生時體重低于正常新生兒, 少數病新生兒時期出現紫癜, 可伴有智力發育緩慢, 體格發育障礙, 甚至停滯。

      具有先天畸形的體征, 以皮膚棕色素沉著最常見, 特別在面部, 鼻唇 溝周圍明顯。其次為骨骼畸形。如拇指 缺如或畸形,橈骨缺如或畸形, 第一掌骨發育不 全, 尺骨畸形, 腳趾畸形, 小頭畸形等。

      此外尚可見男孩生殖器發育不 全、女孩陰道閉鎖、獨角子宮等, 也可見斜視, 眼臉下垂, 眼球震 顫, 橈動脈缺如, 腎臟畸形,先天性心臟病等。無肝、脾、淋巴結腫有。
     
      本癥似無種族及地區傾向,但少數可見于一家弟兄姐妹間。而且先天性再生障礙性貧血以貧血、血虛、血虧、癡呆及多發畸形為主要表現,屬于中醫“虛勞亡”、“五遲”、“五軟”、“血虛”、“虛勞”、“萎黃”、“疳癥”范疇。因其常有出血的癥狀,故與“血證”也有一定的聯系。

      http://m.tcichem.cn/zaizhang/1460.html以上內容就是關于[導致先天性再生障礙性貧血的原因和臨床表現] 的內容分享;栗建華主任告訴大家,中醫藥治療血液病有著廣闊的資源優勢。數十年來他探索了中醫治療血液病的途徑,經長期臨床研究,發現血液病的致病因素多為“邪毒”所致,如放射線、化學藥品,農藥、病毒、細菌等均為中醫“邪毒”范疇。在大量臨床研究基礎上,他提出“邪毒傷腎”的理論,創立了“解毒透邪、瀉實固本”,以促進骨髓造血功能的治療方法,打破了以往治療該病單一立論的傳統觀點,對不同疾病采取辨證辨病相結合,針對病因采取不同的治療方案,為中醫治療血液病提供了系統的理論依據和治療法則,臨床上使病情得到了好轉。

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